NMOSD zbyt często mylone z SM

Spektrum zaburzeń NMOSD, czyli spektrum chorobowe neuromyelitis optica, jest chorobą opisaną przez Eugene’a Devica, stąd niekiedy nazywane jest zespołem lub chorobą Devica. Obejmuje rzadkie i ciężkie choroby autoimmunologiczne ośrodkowego układu nerwowego (OUN), którym mogą towarzyszyć ciężkie, nawracające ataki prowadzące do ślepoty, paraliżu, a nawet śmierci. 

Aktualne dane wskazują, że w Europie żyje około 10 tys. osób z NMOSD. Proces diagnostyczny przez wiele lat stanowił wyzwanie, a pacjentom często stawiano błędną diagnozę stwardnienia rozsianego. Wiązało się to również z zastosowaniem niewłaściwej terapii nacelowanej na leczenie SM.

Prof. Rejdak o leczeniu choroby Devica– O nowych możliwościach terapeutycznych w leczeniu pacjentów z NMOSD przebiegającą z ciężkimi rzutami zapalenia nerwów wzrokowych i zapalenia rdzenia kręgowego prowadzącymi do nasilonej niepełnosprawności – mówi prof. dr hab. n. med. Konrad Rejdak, kierownik Katedry i Kliniki Neurologii UM w Lublinie, prezes PTN.

– NMOSD jest zaliczana do chorób rzadkich. Średni wiek zachorowania wynosi 39 lat (choć zdarzają się także zachorowania w wieku dziecięcym czy po 50. roku życia), a kobiety chorują aż dziewięć razy częściej niż mężczyźni. Ze względu na podobieństwo objawów do stwardnienia rozsianego 20 proc. chorych na NMOSD początkowo jest diagnozowanych jako chorujący na SM. Do rozpoznania NMOSD niezbędne jest wykonanie kompleksowych badań diagnostycznych, przeprowadzanych zazwyczaj w warunkach szpitalnych: specjalistycznych badań krwi (w kierunku obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4), rezonansu magnetycznego oraz badań płynu mózgowo-rdzeniowego. Ich wyniki pozwalają na rozróżnienie choroby Devica i stwardnienia rozsianego. To niezwykle ważne, gdyż niektóre leki stosowane w leczeniu stwardnienia rozsianego mogą nie tylko nie pomóc w NMOSD, ale nawet pogorszyć przebieg tej choroby i stan pacjentów – mówi prof. dr hab. med. Beata Zakrzewska-Pniewska, neurolog z Katedry i Kliniki Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Leczenie przyczynowe zapobiega rzutom choroby

W leczeniu NMOSD wyróżnia się leczenie objawowe, stosowane po rzucie oraz leczenie przewlekłe, nazywane leczeniem modyfikującym przebieg choroby, które ma zatrzymać postęp choroby, zapobiec kolejnym rzutom i zahamować rozwój niesprawności.

– Nadrzędnym celem jest poprawa jakości życia pacjenta. Do niedawna w tym celu stosowane były różne, działające niespecyficzne, preparaty immunosupresyjne, lecz w ostatnich latach pojawiły się nowe leki, znacznie bardziej skuteczne, bo konkretnie nakierowane na hamowanie wytwarzania patogennych przeciwciał uczestniczących w rozwoju NMOSD. Wprowadzenie nowych leków jest konsekwencją naszej coraz większej wiedzy na temat mechanizmów powstawania choroby. Leki te działają przyczynowo i dzięki temu bardzo efektywnie zapobiegają kolejnym rzutom choroby – podkreśla prof. Zakrzewska-Pniewska. 

– Szeroka edukacja, także kadr medycznych, na temat innych zwłaszcza tych rzadkich jednostek chorobowych, w tym NMOSD, wciąż jest niewystarczająca – mówi Anna Gryżewska, dyrektor biura Polskiego Towarzystwa Stwardnienia Rozsianego.

Pacjenci z NMOSD oczekują poszerzenia opcji terapeutycznych

– Należy pamiętać, że NMOSD nie jest wariantem SM. To odrębna choroba o innym przebiegu, rokowaniu i potrzebach terapeutycznych. Obecnie w ramach programu lekowego B.138.FM jest dostępna tylko jedna opcja leczenia. Potrzeba medyczna w tym obszarze pozostaje niezaspokojona, a pacjenci oczekują poszerzenia opcji terapeutycznych, które zapewnią większy komfort leczenia na przykład dzięki rzadszemu podaniu leku (obecnie proponowane rozwiązania zakładają podawanie leku raz w miesiącu). Polscy pacjenci podobnie jak i pacjenci w innych krajach UE chcą mieć dostęp do większej liczby leków i innych możliwości leczenia– podkreśla przedstawicielka Polskiego Towarzystwa Stwardnienia Rozsianego.

Eksperci Polskiego Towarzystwa Stwardnienia Rozsianego przypominają, że 22 lipca przypada Światowy Dzień Mózgu i z tej okazji apelują do decydentów o uwzględnienie potrzeb pacjentów z NMOSD w systemie ochrony zdrowia. Podkreślają, że zapewnienie dostępu do odpowiedniego leczenia dla osób z chorobami neurologicznymi jest niezbędnym elementem efektywnego i skoncentrowanego na pacjencie systemu opieki zdrowotnej, który odpowiada na rzeczywiste potrzeby chorych.